2024/05/30
庆应义塾大学
叁重大学
庆应义塾大学再生医療リサーチセンターの岡野 栄之 センター長/教授（研究当時：庆应义塾大学医学部生理学教室?教授）、理化学研究所のニコラ ルヴァントゥ 特任助教（研究当時：庆应义塾大学医学部生理学教室?特任助教）、庆应义塾大学殿町先端研究教育連携スクエアの森本 悟 特任准教授（研究当時：庆应义塾大学医学部生理学教室?専任講師）、叁重大学大学院地域イノベーション学研究科の小久保 康昌 招聘教授らの研究グループは、紀伊半島に多発する筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン認知症複合（牟婁（むろ）病）患者iPS細胞モデルを用いて、病気に重要な役割を果たすと考えられているアストロサイトを作製して、CHCHD2というミトコンドリア機能に重要な遺伝子およびタンパク質が、著明に低下していることを明らかにしました。さらに、アストロサイトの神経保護機能が低下していること、機能を回復する手法、そして実際の患者脳脊髄内アストロサイトでもCHCHD2の異常をきたしていることを突き止めました。
牟娄病という病名が书物に记载されてから300年以上、当该疾患の原因については不明なままでしたが、今回患者颈笔厂细胞モデルおよび高纯度な细胞分化诱导技术を用いることで、重要な病态の一端を明らかにし、颈笔厂细胞创薬に繋がる糸口を见出すことに成功しました。
この研究成果は、これまで疾患モデルも存在せず谜に包まれていた牟娄病の病态を明らかにし、本疾患の理解や创薬に向けて、大きく加速するものと考えます。
本研究成果は2024年5月16日に、神経疾患の病理学および病因に関する著明な科学雑誌である「Acta Neuropathologica」誌（オンライン）にて公開されました。
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